Mariella Valenzise Universita’ degli Studi di Messina

Cosa controllare e quando Una volta raggiunti livelli normali di IGF-I, l’efficacia del trattamento andrà monitorata a intervalli regolari. Inoltre, è consigliato fin dall’inizio della terapia dosare FT4 e cortisolemia, per la possibile riduzione della desiodazione della T4 e della conversione di cortisone a cortisolo, che potrebbe determinare la comparsa o il peggioramento di una condizione, rispettivamente, di ipotiroidismo e/o di iposurrenalismo centrale. Benché tale trattamento appaia relativamente sicuro, le linee guida circa la gestione del paziente con GHD raccomandano un attento e periodico monitoraggio ogni 6-12 mesi e una sorveglianza a lungo termine delle possibili complicanze. In ogni paziente è fondamentale innanzitutto l’esecuzione di un attento esame clinico, con particolare attenzione a peso, altezza, BMI e rapporto vita/fianchi, parametri antropometrici che dovranno essere rivalutati ad ogni controllo per monitorare l’efficacia della terapia sostitutiva. La comparsa di retinopatia in corso di trattamento è un evento estremamente raro.

Al momento, la somministrazione dell’ormone è giornaliera serale, con la formulazione settimanale ancora in via di approvazione.Qui vengono schematicamente descritti i vari dispositivi in uso presentati secondo l’ordine alfabetico del farmaco, per facilitare l’individuazione del device che meglio si adatta al singolo paziente, specie in età pediatrica. Eziologia Il GHD può essere espressione di un difetto isolato della funzione ipofisaria (più frequente in età pediatrica), oppure essere parte di un ipopituitarismo multiplo o totale (più frequente in età adulta). Tali difetti possono essere congeniti oppure acquisiti in età pediatrica o in età adulta.

• Più recentemente, sono state identificate varianti alleliche del gene CHD7 anche in pazienti che presentano solo CHH in assenza delle altre caratteristiche sopra-elencate della sindrome CHARGE (5,7).
• La qualità di vita nei pazienti con cGHD è in genere meno compromessa che nei soggetti con aGHD (23).
• Tutti i pazienti con PWS devono essere controllati per valutare l’eventuale comparsa di segni e sintomi di infezioni respiratorie che devono essere diagnosticate quanto prima possibile per poter eseguire un trattamento aggressivo.
• E’ quindi richiesta cautela nell’interpretazione del test in soggetti sovrappeso o obesi.
• Per questo motivo è improbabile che sia necessaria la terapia sostitutiva continuata con somatropina in donne con deficit dell’ormone della crescita nel terzo trimestre di gravidanza.

Tutti i pazienti con PWS devono essere controllati per valutare l’eventuale comparsa di segni e sintomi di infezioni respiratorie che devono essere diagnosticate quanto prima possibile per poter eseguire un trattamento aggressivo. Tutti i pazienti con PWS devono essere studiati per valutare la possibile presenza di apnea notturna ed opportunamente controllati qualora venisse confermata. Se durante il trattamento con somatropina i pazienti mostrano segni di ostruzione delle vie respiratorie superiori (compresa l’insorgenza o l’aumento del russamento), si deve interrompere il trattamento, e deve essere eseguita una nuova valutazione otorinolaringologica.

Controindicazioni / effetti secondari

Qualche volta il DI insipido può essere transitorio e regredire spontaneamente dopo qualche settimana dall’esordio. Le malattie granulomatose (istiocitosi a cellule di Langerhans, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi, tubercolosi, sifilide) si associano a DI con frequenza variabile. In qualche caso, la diagnosi di DI precede quella della malattia granulomatosa sistemica. La chirurgia trans-sfenoidale costituisce una causa importante di DI centrale, probabilmente la principale (4).

Durante una normale gravidanza i livelli di ormone della crescita ipofisario diminuiscono marcatamente dopo 20 settimane di gestazione e vengono sostituiti quasi completamente dall’ormone della crescita placentare entro la trentesima settimana. Per questo motivo e’ improbabile che sia necessaria la terapia sostitutiva continuata con somatropina in donne con deficit dell’ormone della crescita nel terzo trimestre di gravidanza. Non e’ noto se somatropina sia escreta nel latte materno, ma e’ piuttosto improbabile che il tratto intestinale del neonato possa assorbirla.

• Pertanto il paziente va attentamente controllato per valutare l’insorgenza di un’eventuale sintomatologia ipertensiva.
• L’ecografia pelvica o trans-vaginale può essere utile per indagare alcuni aspetti anatomici associati all’ipogonadismo.
• La terapia medica del craniofaringioma ha fatto importanti progressi negli ultimi anni, traendo grandi benefici dalle scoperte riguardanti i meccanismi molecolari alla base dello sviluppo e della crescita di questi rari tumori.

L’ipogonadismo centrale o ipogonadotropo (hypogonadotropic hypogonadism, HH) è una condizione caratterizzata da specifici segni e sintomi clinici dovuti a ridotta produzione gonadica di steroidi sessuali (testosterone nel maschio ed estrogeni nella femmina) secondaria a un difetto di stimolazione gonadica da parte di ipotalamo e/o ipofisi (1). DiagnosiLa diagnosi deve essere presa in considerazione nei pazienti con un quadro clinico compatibile o con ipoglicemia e/o iposodiemia agli esami biochimici di routine, e deve essere confermata dagli appropriati specifici esami ormonali. Nel caso di insorgenza di segni di ostruzione delle vie respiratorie superiori, Strombafort 10 mg Balkan Pharmaceuticals uno specialista deve valutare le condizioni del soggetto prima di iniziare il trattamento. Con delibera n.362 del 6 novembre 2015 è stata nominata componente del Comitato Scientifico della Formazione ECM e della Formazione Aziendale dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma con durata triennale. Il litio, causa frequente di DI nefrogenico, entra nelle cellule principali del dotto collettore attraverso i canali epiteliali del sodio nella membrana apicale, accumulandosi nel citoplasma, dove favorisce indirettamente l’escrezione locale di prostaglandina E2, che a sua volta favorisce l’endocitosi dei canali acquaporina-2 dalla membrana plasmatica.

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Perquesto motivo e’ improbabile che sia necessaria la terapia sostitutiva continuata con somatropina in donne con deficit dell’ormone della crescita nel terzo trimestre di gravidanza. I dati attualmente a disposizione non sono sufficienti a validare una eventuale continuazione del trattamento con l’ormone della crescita in pazienti con pregressa ipertensione endocranica. In ogni caso la pratica clinica sembra indicare che una ripresa della terapia non comporti nella maggioranza dei casi una recidiva dell’ipertensione endocranica. Pertanto il paziente va attentamente controllato per valutare l’insorgenza di un’eventuale sintomatologia ipertensiva.

Nel sospetto di forma congenita, è anche opportuno eseguire una ecografia addominale, per escludere un’eventuale agenesia renale monolaterale. L’esecuzione della radiografia di mano e polso è di particolare importanza nel determinare l’età ossea dei soggetti pre-puberi e nel monitorare il quadro durante l’induzione della pubertà in soggetti con CHH. L’esecuzione di densitometrie ossee regolari, infine, consente di valutare il grado di riduzione della densità minerale ossea, che è a rischio nei pazienti ipogonadici (2). Segnalazione degli effetti indesiderati Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista.

Deficit di GH nell’adulto

Un danno limitato alla neuroipofisi non sempre conduce a DI conclamato; tuttavia, forme parziali di DI centrale possono avere questa patogenesi. Forme ereditarie e forme acquisite di DI possono aversi sia nel DI centrale sia nel DI nefrogenico (cfrclassificazione). Esiste poi una rara e peculiare condizione morbosa, che non sarà ripresa nella successiva trattazione, il DI transitorio della gravidanza, che si manifesta allorchè i livelli di vasopressinasi sono assai più elevati di quelli riscontrati normalmente in gravidanza, con conseguente degradazione della vasopressina endogena e diabete insipido.

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Quando iniziare la terapia con GH La terapia sostitutiva con rhGH deve essere iniziata in pazienti in cui le terapie sostitutive dei deficit endocrini concomitanti siano già state impostate e ottimizzate. Il trattamento con GH è controindicato nei pazienti affetti da neoplasia maligna in fase di attività clinica. Ipersensibilita’ alla somatropina o ad uno qualsiasi degli eccipienti.La somatropina non deve essere assunta in presenza di una neoplasia i n fase attiva. Le neoplasie intracraniche devono essere inattive e comunque il trattamento antiblastico deve essere stato ultimato prima di iniziare la terapia con GH.

L’ecografia pelvica o trans-vaginale può essere utile per indagare alcuni aspetti anatomici associati all’ipogonadismo. Ad esempio, nel CHH l’utero sarà di aspetto pre-pubere, cioè di piccole dimensioni e privo della rima endometriale. Inoltre, rispetto a donne sane di pari età, le pazienti affette da CHH hanno significativa riduzione del volume medio delle ovaie e del numero di follicoli antrali. Tuttavia, si rammenta come queste due caratteristiche non siano da considerarsi un fattore prognostico di scarsa fertilità, dal momento che entrambe rispondono bene alla terapia con gonadotropine (2). Non esistono dati sul passaggio della somatropina nel latte materno, ma è piuttosto improbabile che il tratto intestinale del neonato possa assorbirla. Prima e durante il trattamento con somatropina si deve controllare il peso dei pazienti con PWS.

Il trattamento dell’ipogonadismo deve essere effettuato considerando l’età del paziente, le condizioni psico-sessuali, l’epoca di insorgenza, la causa della patologia, l’eventuale presenza di altre affezioni e il desiderio di fertilità. Tale classificazione risulta particolarmente utile nell’approccio iniziale del paziente ipopituitarico, indirizzando verso eziologie specifiche. Nel soggetto anziano può risultare difficile distinguere tra quella che è la normale riduzione fisiologica della produzione ormonale che si manifesta con l’età (per esempio, per il testosterone) e il risultato patologico vero dipendente dalla condizione patologica. Non sono disponibili dati clinici sulla somministrazione di Omnitrope a donne in gravidanza Non sono disponibili i dati sperimentali degli studi sulla tossicità riproduttiva di Omnitrope sugli animali. Il sovradosaggio a lungo termine può provocare sintomi, in linea con i noti effetti da eccesso di ormone della crescita.